魏玉华1 丘翠玲2 余滢2 陈家冠2
作者单位:536000 广西北海市中医院脑病科
【关键词】 病毒性脑膜脑炎 麻痹性痴呆
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患者,男,50岁,因头晕呕吐1天入院。患者于1天前无明显诱因出现头晕、呕吐胃内容物,并有视物旋转的症状。由家人送至我院急诊,测血钾3.41mmol/ L,收住内科.内科查体: Bp150/80mmHg,心肺未见异常,眼球震颤,左侧肢体肌力5-级,病理征(±)。化验血常规:白细胞10.4109/L,中性55.2%,血钾2.93 mmol/ L,查头颅CT未见异常.经内科营养脑细胞,纠正电解质混乱,降压等治疗,患者呕吐消失,仍见头晕,站立行走不稳,左侧肢体麻木,后转入我科。患者症见:头晕、视物模糊,表情淡漠,反应迟钝,情绪不稳,右半身麻木,站立行走不稳,无头痛呕吐、四肢抽搐、两便失禁的症状。查体:T:36.6℃, Bp160/95mmHg,心肺检查未见异常。神经系统检查:患者神清,反应迟钝,声音嘶哑欠清,定向力轻度障碍,记忆力、计算力减退。双眼近视力测定:左眼Jr3,右眼Jr3,右眼外展露白2.0mm,双眼球水平眼震,双侧瞳孔等大等圆,直径约1.5mm,直接、间接对光反射极度迟钝,调节反射正常。咽腭反射减弱。四肢肌力肌张力正常,四肢腱反射对称稍活跃,右侧肢体痛触觉较左侧稍减退,四肢关节运动觉、位置觉对称无减退,指鼻试验(-),跟膝胫试验(-),Romber′s sign(+)。右巴氏征(±)。脑膜刺激征(-)。简明智力状态检查(MMSE)量表评分18分。脑电图:轻度异常脑电图。头颅MRI提示:1、颅脑未见明确病变;2、左侧上颌窦炎症。腰穿脑脊液初压170mmH2o,脑脊液常规:标本无色透明,无凝块,潘氏试验(-),WBc8.6 ×106/L。生化:GLU2.28 mmol/ L,蛋白0.5g/L,C3 0.00mg/dL,C4 0.4mg/dL,cl 124mmol/ L,CSf未找到新型隐球菌及抗酸杆菌。定位在脑实质、颅底脑膜(脑干多颅神经),定性:颅内感染性疾病(病毒性脑膜脑炎?)。与营养脑细胞,静滴阿昔洛韦针抗病毒,静滴地塞米松针抗炎,降压等对症治疗,经治患者右侧肢体麻木症状消失,头晕减轻,仍见表情淡漠,言语欠清,站立行走不稳。期间多次反复询问病史及查体,患者否认有不洁性交史。后根据患者双侧瞳孔变小,对光反射极度迟钝,调节反射正常,考虑是阿罗瞳孔。查患者血TPPA(+),复查CSF梅毒抗体阳性,追问患者20年前曾有冶游史,确诊是晚期神经梅毒、麻痹性痴呆(梅毒性脑膜脑炎)。与油剂青霉素针1200u/d静滴14天后,患者头晕消失,站立行走明显好转,表情淡漠,情绪不稳的症状改善,患者病情好转出院。
讨 论 梅毒是由苍白密螺旋体感染所引起的全身性疾病,根据病程可分为第一期、第二期、第三期梅毒。第一期梅毒主要表现为硬性下疳,多在感染后3周左右发生,病程约5-7天。第二期梅毒以梅毒疹为特征,病程2-3月,如果未彻底治愈可复发。在2年以上复发者称为三期梅毒。一期和二期梅毒称为早期梅毒,三期梅毒称晚期梅毒。神经梅毒多发生在三期梅毒阶段[1]。神经梅毒是全身梅毒的一部分,在皮肤梅毒感染后3~18个月后发病。梅毒侵犯中枢神经系统(大脑、脑膜、脊髓、脊膜)时,称神经梅毒。症状性神经梅毒多出现在感染后3-10年,个别出现在20年后,属晚期梅毒。发生率约为梅毒患者的确10%,主要为神经梅毒未治疗或未彻底治疗者[2]。近20年来,我国的性病又有复辟和流行的趋势,至今未能满意控制。据广西调查发现,2148例皮肤科门诊患者中梅毒血清阳性者男性7.63%,女性患者7.00% [3]。
神经梅毒根据梅毒侵犯神经系统的部位临床上可分1.脑(脊)膜血管型梅毒(梅毒性脑(脊)膜炎和脑(脊髓)血管梅毒);2.脑、脊髓实质型梅毒(脊髓痨和麻痹性痴呆),各型可单独或合并存在[1] [2]。脑、脊髓实质型梅毒系梅毒螺旋体直接侵袭神经组织所致。原发感染后15~30年起病,多伴有脑(脊)膜血管型梅毒[1] [4]。麻痹性痴呆是苍白密螺旋体侵犯大脑导致梅毒性脑膜脑炎的结果[3]。本例患者隐袭起病,临床上以眩晕、呕吐、站立行走不稳、视物模糊、声音嘶哑欠清、表情淡漠,反应迟钝、情绪不稳、智力下降等神经精神症状为主症,查体可见脑实质及脑干多颅神经损伤,误诊为病毒性脑膜脑炎。但患者无发热、头痛、颅压不高,无明显意识障碍及脑膜刺激征与临床不符。查体见阿罗瞳孔强烈提示神经梅毒可能,结合患者20年前有冶游史,血和CSF梅毒抗体阳性,确诊是晚期神经梅毒。患者有痴呆、脑膜炎、脑血管梅毒的临床神经精神症表现,确诊是麻痹性痴呆(梅毒性脑膜脑炎)。麻痹性痴呆是神经和精神的混合表现,常常与继发性脑膜血管梅毒的其它表现伴发。沿用“麻痹性痴呆”仅仅是方便记忆,临床实质是以精神病特征的进展性痴呆。其中人格改变、虚构和夸大妄想与精神症状尤其突出。体格检查可见瞳孔对光反射迟钝,最后进展成阿-罗瞳孔,瞳孔缩小并固定,无对光反射,但调节反射正常,视力一般不影响[3]。从本例病例分析,误诊的原因与以下两方面有关系:一方面是临床上查体患者双侧瞳孔变小,直接、间接对光反射极度迟钝,调节反射正常,当时未能注意到这一重要体征。神经梅毒损伤中脑顶盖前区,光反射径路未完全中断会出现上症,病情进一步发展,光反射径路完全中断才会出现双侧瞳孔缩小并固定,对光反射消失,调节反射正常的典型阿-罗瞳孔;另一方面该病临床较少见,临床表现复杂,临床上医生对于神经梅毒认识不足,对该病缺乏足够的了解,在鉴别诊断上没有加以考虑,导致误诊。
参考文献:
[1] 崔丽英主编 . 神经内科诊疗常规 [M ]北京:人民卫生出版社,2004年7月,199~203.
[2] 杨期东主编 . 神经病学 [M] 北京:人民卫生出版社 2001,171~172.
[3]史玉泉,周孝达主编 . 实用神经病学 [M ]上海:上海科学技术出版社,2004年4月.
[4] 宋奎荣,秦伟著. 梅毒性动脉炎脊前动脉关闭1例报告[J] 中风与神经疾病杂志, [M] 北京:中国医药科技出版社,2000,10(5):260.
个人简介
魏玉华,男,1971年7月出生。广西中医学院96年本科毕业,在职研究生学历,广西北海市中医院脑病科(神经内科)副主任。到过广州金太阳康复医院、中国康复研究中心和北京大学第一医院进修及培训。目前在北海市中医院脑病科(神经内科)从事神经内科及脑卒中后偏瘫康复研究治疗工作。现任广西康复医学会理事、中医-中西医结合康复分会常务委员及神经康复分会会员,广西中西医结合学会康复分会委员。